Glikogén Tárolási Betegség Kutyáknál

2024 Szerző: Daisy Haig | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 03:09

Glikogenózis kutyáknál

A glikogén-tárolási betegséget, más néven glikogenózist az enzimek hiányos vagy hiányos aktivitása jellemzi, amelyek felelősek a glikogén metabolizálásáért a szervezetben. Ez egy ritka, különféle típusú öröklődő rendellenesség, amelyek mindegyike a glikogén felhalmozódásához vezet, a szervezetben a fő szénhidráttároló anyag, amely rövid távú energiaraktározást segít a sejtekben azáltal, hogy glükózzá alakul át, mivel a szervezetnek szüksége van rá az anyagcsere szükségleteihez. Ez a szövetekben bekövetkező rendellenes felhalmozódás a különböző szervek, köztük a máj, a szív és a vesék megnagyobbodását és diszfunkcióját eredményezheti.

Négyféle glikogenózis létezik, amelyek hatással vannak a kutyákra, egyes fajok ezekre némelyikre fogékonyabbak, mint mások. Az I-a típusú, közismertebb nevén von Gierke-kór elsősorban a máltai kölyökkutyáknál fordul elő; A II. Típusú Pompe-kór a lappföldi kutyáknál fordul elő, általában hat hónapos kor körül kezdődik; A III. Típusú, Cori-kór fiatal német juhászoknál fordul elő; és a VII. típus a két-kilenc éves angol tavaszi spánieleket érinti.

Tünetek és típusok

I-a típus, általában a máltai kölyökkutyákban fordul elő, hatvan napos korukig sikertelenséget eredményezhet, mentális depressziót, alacsony vércukorszintet (hipoglikémia néven ismert állapot), végül halált (vagy a tünetek elkerülése érdekében eutanáziát).

II. Típus, általában a lappföldi kutyáknál fordul elő, hányás, progresszív izomgyengeség és szívműködési rendellenességek jellemzik. A halál általában kétéves kor előtt következik be.

III. Típus, általában a német juhászoknál fordul elő, depressziót, gyengeséget, növekedési kudarcot és enyhe hipoglikémiát eredményez.

IV. Típus, megtalálható az angol tavaszi spánielekben, hemolitikus vérszegénységet eredményez, amely állapotban a vörösvérsejtek elpusztulnak, és a hemoglobinuria miatt, a fehérje hemoglobin (amely segíti az oxigén szállítását az egész testben) rendellenesen erősen koncentrálódik a beteg vizeletében.

Okoz

A glikogenózisok különféle formái mind a glükóz-metabolizáló enzimek valamiféle hiányából származnak a szervezetben. A típusokat a specifikus enzimhiány különbözteti meg. Kutyáknál az I-a típus a glükóz-6-foszfatáz hiányából, a II-es típusú sav-glükozidáz hiányából, a III-as típusú amil-1 és 6-glükozidáz hiányából, a VII-es típus pedig a foszfofruktokináz hiányából származik. A macskákban talált IV-es típus a glikogén elágazó enzim hiányából származik.

Diagnózis

A diagnosztikai eljárások a jelen lévő tünetek és a feltételezett glikogén-tárolási betegség típusától függően változhatnak. A szöveti enzimelemzés és a glikogénszint meghatározása végleges diagnózisként szolgálhat. Egyéb vizsgálatok tartalmazhatnak vizeletelemzést, genetikai tesztet és elektrokardiográfiát (EKG) a szív elektromos kimenetének változásainak ellenőrzésére.

Kezelés

Az ellátás a diagnosztizált glikogén tárolási betegség típusától és a tünetek súlyosságától függ. Az I-a és a III típusú kutyáknál szükség lehet intravénás (IV) szőlőcukor adagolására a veszélyesen alacsony vércukorszint azonnali krízisének kezelése érdekében. Sajnos ennek az állapotnak a hosszú távú kezelése hiábavaló. A kapcsolódó hipoglikémia diétával is szabályozható a magas szénhidráttartalmú étrend gyakori adagolásával.

Élet és menedzsment

A diagnózis felállításakor kutyáját folyamatosan ellenőrizni kell és kezelni kell a hipoglikémiát. Ennek a feltételnek a megfordításához azonban nem sokat lehet tenni. A legtöbb glikogenózisban szenvedő állatot eutanizálják fizikai egészségi állapotuk fokozatos romlása miatt.

Megelőzés

Mivel ez egy öröklődő betegség, a glikogén tárolási betegségben szenvedő állatokat nem szabad tenyészteni, és az ilyen állatok szüleit sem szabad újból kinevelni a jövőbeni esetek lehetőségének elkerülése érdekében.